Artritis Idiopática Juvenil Sistémica

Descripción de la enfermedad



LA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL DE COMIENZO SISTÉMICO (AIJS) ES UNA ENFERMEDAD RARA Y DEBILITANTE TRATADA POR ESPECIALISTAS. EL OBJETIVO TERAPÉUTICO A CORTO PLAZO ES REDUCIR/DISCONTINUAR LOS ESTEROIDES Y ALCANZAR LA REMISIÓN. EL OBJETIVO A LARGO PLAZO ES LA REMISIÓN LIBRE DE TRATAMIENTO.

La Artritis Idiopática Juvenil de comienzo Sistémico (AIJS) es una enfermedad rara y debilitante tratada por especialistas. El objetivo terapéutico a corto plazo es reducir/discontinuar los esteroides y alcanzar la remisión. El objetivo a largo plazo es la remisión libre de tratamiento.

AIJIS es una enfermedad rara, multigénica, autoinflamatoria en niños, caracterizada por un patrón de fiebre en picos intermitente, rash, artritis y elevación de los marcadores inflamatorios. La edad de comienzo pico es de los 18 a los 24 meses. El curso de la enfermedad puede ser monocíclíco, policíclico o persistente con una tasa de remisión variable. El curso policíclico es observado en el 60% de los casos. Una de las mayores complicaciones es el síndrome de activación macrofágica (SAM) cuya tasa de mortalidad en AIJS es de 14 % aproximadamente, otras complicaciones son la osteoporosis, retraso en el crecimiento, hipertensión pulmonar y amiloidosis.

Aproximadamente el 20% de los pacientes desarrolla artritis destructiva, 50% tiene enfermedad persistente en el adulto y puede sufrir de dependencia de esteroides. Los efectos del tratamiento continuo con esteroides y las hospitalizaciones frecuentes representan una carga mayor para los pacientes y sus familias con un significativo impacto económico.

AJIS está clasificada como un subtipo de artritis juvenil idiopática que resulta en morbilidad significativa incluyendo el dolor crónico, la destrucción articular, la discapacidad, las dificultades en el crecimiento y la mortalidad debida a complicaciones como la inflamación sitémica. El SAM que ocurre aproximadamente en 7-17% de los pacientes con AIJS tiene una alta tasa de muerte mayor que la asociada con otros tipos de artritis.

Las manifestaciones características de la AIJIS son fiebre, exantema, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, poliserositis y artritis.

Si bien está clasificada como un subtipo de artritis, AIJS carece de las características clásicas de una enfermedad autoinmune, tales como, presencia de anticuerpos/asociaciones con HLA, pero las células del sistema inmune innato están fuertemente implicadas. Estas características distintivas clínicas e inmunológicas hacen de la inmunobiología de AIJS única y han permitido su reclasificación dentro del grupo de enfermedades autoinflamatorias. Esta es una observación muy importante ya que cambia las opciones terapéuticas, las vincula menos a los anti-TNFs y más al bloqueo de IL-1 o IL6, como mediador de la enfermedad.

niña mirando hacía arriba

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Epidemiología

AIJS es una enfermedad pediátrica. Los datos epidemiológicos son limitados y altamente heterogéneos. No hay datos de Argentina. Se asume que la prevalencia de AIJS es de aproximadamente 6 por cada 100.000 habitantes, aplicado a la población de 2-18 años de edad.

Se puede segmentar en monocíclica (40%) y policíclica y persistente (60%). Esta última es la más susceptible de ser tratada en forma crónica.



Tratamientos actuales para AIJS

Anti-TNFs el mecanismo de desarrollo de AIJS está asociado al de las enfermedades autoinflamatorias con la mediación principalmente de las IL1 y 6, por lo tanto el uso de los antiTNFs está decayendo día a día.

Anti-IL6: está indicado para el tratamiento de AIJS en pacientes mayores de dos años de edad, su posología consiste en la infusión durante una hora de una dosis ajustada por peso cada 15 días, se han registrado algunos casos de infección en el sitio de inyección. Controla la enfermedad y permite la reducción de la dosis de esteroides. Desde el punto de vista de seguridad tiene un alerta por riesgo de infecciones. Además se recomienda también el monitoreo de laboratorio constante por: elevación de enzimas hepáticas, reducción del recuento de neutrófilos y plaquetas, aumento del colesterol total y LDL requiriendo el uso de estatinas.

Anakinra: no está aprobado ni se comercializa en nuestro país, pero se utiliza ‘’off label’’ por su mecanismo de acción anti IL1. La posología es una inyección subcutánea diaria.

Canakinumab: está indicado para el tratamiento de la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJS) en pacientes mayores de 2 años de edad. La posología de Canakinumab es una inyección subcutánea mensual. Controla la enfermedad y permite la reducción de la dosis de esteroides. Canakinumab tiene un programa de monitoreo del riesgo. Los efectos adversos más comunes son las infecciones del tracto respiratorio superior.



Referencias

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De Benedetti F, et al. Randomized trial of tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis. N Engl J Med 2012; 367:2385-2395.



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