Enfermedad de Still del Adulto

¿Qué es?

La enfermedad de Still del adulto es un tipo raro de artritis inflamatoria que causa daño en las articulaciones, similar al que se observa en la artritis reumatoide. Se cree que es la forma adulta de AIJS (artritis idiopática juvenil sistémica, que también se llama enfermedad de Still). Al igual que AIJS, la enfermedad de Still del adulto afecta todo el cuerpo, pero sus síntomas son muy variables. Algunas personas pueden tener solo un episodio de la enfermedad y luego recuperarse, mientras que en otros la enfermedad persiste y puede llevar a la destrucción permanente de las articulaciones y otros problemas de salud graves^(1,2). La enfermedad de Still del adulto se desarrolla principalmente en adultos jóvenes entre las edades de 16 y 35 años. Los hombres y las mujeres corren el mismo riesgo^(3,4). 

¿Qué tan común es?

La enfermedad de Still del adulto afecta solo a unas pocas personas en cada millón. Las estimaciones en las poblaciones japonesas y europeas sugieren que hay entre 1 y 34 casos por millón de personas⁽⁵⁾. Sin embargo, debido a que la enfermedad es tan rara y los síntomas varían tanto, la enfermedad de Still del adulto a menudo no se diagnostica o se confunde con otras afecciones, por lo que es difícil determinar qué tan común es realmente⁽³⁾. La Enfermedad de Still del Adulto no se relaciona con agregación familiar, pero recientes investigaciones han demostrado que las personas con cierto tipo de genes pueden tener más probabilidades de desarrollarlo⁽⁵⁾.

¿Cuáles son los síntomas?

Hay un trío de síntomas típicos: fiebres de pico diario, erupción cutánea y articulaciones doloridas e inflamadas⁽⁶⁾. Sin embargo, muchas personas también tienen otros síntomas y la enfermedad a menudo comienza con dolor de garganta. Los síntomas más comunes son: ^(2,3,4)

• Dolor muscular: el dolor suele aparecer y desaparecer con la fiebre, y puede ser tan severo como para afectar las actividades diarias.
• Dolor de garganta: es uno de los primeros síntomas de la enfermedad de Still del adulto.
• Fiebre: durante un episodio de la enfermedad de Still del adulto activo, la mayoría de los pacientes desarolla fiebre de al menos 39° todos los días, por al menos una semana. La fiebre generalmente se eleva mucho durante la tarde-noche. Suele haber dos picos de fiebre diarios.
• Inflamación o acumulación de fluidos en pulmón y corazón: algunos pacientes desarrollan inflamación, a veces con acumulación de fluidos, alrededor del corazón o pulmones, que pueden causar problemas para respirar o dolor de pecho.
• Órganos internos con aumento de tamaño: generalmente el hígado y el bazo pueden aumentar de tamaño.
• Rash/erupciones en piel: erupciones en la piel de color salmón suelen aparecer y desaparecer junto con la fiebre, usualmente en la parte superior del cuerpo, brazos o piernas, pero suele no picar demasiado.
• Articulaciones doloridas e inflamadas: las articulaciones, especialmente rodillas y muñecas, pueden estar rígidas, doloridas e inflamadas. Los codos, tobillos, manos y hombros también pueden doler. Este dolor puede durar al menos dos semanas.

Los signos y síntomas de la enfermedad de Still del adulto pueden simular los de otras afecciones, incluidos otros síndromes autoinflamatorios, el lupus eritematoso sistémico (lupus) y un tipo de cáncer de la sangre llamado linfoma^(1,3).

¿Qué sucede típicamente en el transcurso de la enfermedad?

Los síntomas específicos de la enfermedad de Still del adulto, su gravedad y la frecuencia de los episodios varían de una persona a otra y la progresión de la enfermedad es difícil de predecir. En algunos individuos, la enfermedad de Still del adulto se desarrolla repentinamente, desaparece casi tan rápido y puede que no regrese durante muchos años, si es que alguna vez lo hace. En otras personas, la enfermedad de Still del adulto se convierte en una afección crónica y puede causar complicaciones a largo plazo, graves e incapacitantes⁽³⁾. Si no se trata, la inflamación crónica puede provocar el deterioro y la destrucción de las articulaciones afectadas⁽³⁾. Si se acumula exceso de líquido alrededor de los pulmones, en ocasiones puede causar problemas respiratorios^(1,3). Otra complicación grave pero muy rara en personas con la enfermedad de Still del adulto es el síndrome de activación de macrófagos (SAM). El SAM puede presentarse como síndrome febril, aumento del tamaño del hígado y bazo, disminución de células sanguíneas y falla de órganos internos^(7,8).

¿Qué causa la enfermedad de Still del adulto?

La enfermedad de Still del adulto es idiopática, lo que significa que la causa es desconocida. Los investigadores creen que una respuesta anormal o excesiva a una infección o sustancia tóxica puede desencadenar el trastorno en personas que también tienen una susceptibilidad genética⁽⁵⁾. La enfermedad de Still del adulto fue clasificada recientemente como una condición autoinflamatoria ⁽⁹⁾, pero difiere de otras condiciones autoinflamatorias en que no es hereditaria. Algunos investigadores piensan que la enfermedad de Still del adulto es un cruce entre una condición autoinflamatoria y una enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide⁽⁵⁾.

Fiebres periódicas

Para ver más información

Referencias

1. Mayo Clinic. Adult Still’s Disease. Available from: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/home/ovc-20190876 (Accessed April 2016).
2. Arthritis Foundation. Adult Still’s Disease. Available from: http://www.arthritis.org/about-arthritis/types/adult-onset-stills-disease/ (Accessed April 2016).
3. National Organization for Rare Disorders. Adult onset Still’s Disease.  Available from: http://rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/ (Accessed April 2016).
4. International Still’s Disease Foundation. What is Still’s Disease? Available from: http://www.stillsdisease.org/index.php/stills-info/(Accessed April 2016).
5. Gerfaud-Valentin M, Yvan Jamilloux Y, Iwaz J et al. Adult-onset Still’s Disease. Autoimmun Rev 2014 13; 708–722.
6. Cush JJ. Autoinflammatory syndromes. Dermatol Clin 2013; 31(3):471–480.
7. Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am. 2005; 52(2):413–42, vi.
8. Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81
9. Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Henry T et al. Treatment of adult-onset Still’s disease: a review. Ther & Clin Risk Manage 2015;11:33-43