El objetivo del tratamiento en pacientes con AME es mejorar la función motora, alcanzar una buena calidad de vida y prevenir las complicaciones.2 Un tratamiento eficiente puede reducir las complicaciones y alterar el curso natural de la enfermedad.3
Se recomienda atención en un centro multidisciplinario que cuente con médicos pediatras, neumonólogos, gastroenterólogos, nutricionistas, traumatólogos, fisioterapeutas, acompañantes terapéuticos, psiquiatras y psicólogos.2
Se recomienda un especialista en patologías pulmonares y trastornos neuromusculares pediátricos desde el momento de diagnóstico.1,2 Este abordaje proactivo ayuda a estar, desde el primer día, previniendo las posibles complicaciones pulmonares y asistiendo a la correcta oxigenación.1,2
En la atrofia muscular espinal, los músculos de la respiración son afectados de forma temprana, disminuyendo la capacidad de oxigenación y alterando los gases en sangre. Para estos casos, el uso de asistencia respiratoria no invasiva demostró mejoras en la supervivencia y calidad de vida.1
El manejo se hace con maniobras mecánicas de inspiración y espiración para asistir a la tos y liberar la vía aérea.2 Se evalúa el uso de asistencia respiratoria no invasiva con máscara, inicialmente por la noche.2 Algunos pacientes requieren asistencia ventilatoria continua.2
Uno de los principales riesgos es la aspiración de líquidos y/o alimentos secundaria a la disfagia.1
El manejo de la microaspiración se basa en alterar la consistencia de los alimentos, con espesantes de líquidos y alimentos semisólidos.2
En los casos de aspiración durante la alimentación con reflujo gastroesofágico asociado, se realiza la cirugía de Nissen para asegurar una buena alimentación y reducir el riesgo de infecciones por aspiración.1,2
Los pacientes con AME que no logren alimentarse de forma correcta pueden optar por una sonda nasogástrica o gastrostomía.1
El uso de elementos para asistencia motora como sillas de ruedas, muletas o caminadores, va a depender de la movilidad y del control muscular de cada niño.1
Se pueden realizar diferentes actividades físicas con fisioterapeuta para mejorar el aguante físico. Consultá con un fisioterapeuta por actividades como natación, aqua gym y deportes adaptados.1
La escoliosis es uno de los problemas principales en los niños con AME que no caminan.1 Si no se trata la escoliosis, puede llevar a deformidades en la caja torácica que dificultan aún más la respiración.1 Consultá con un traumatólogo especialista en escoliosis para las diferentes opciones de tratamiento.
Se recomienda incluir a un profesional de la salud mental, como psicólogo, psiquiatra o neuropsicólogo, con experiencia en pacientes con enfermedades crónicas, en el equipo multidisciplinario.3 Las necesidades de abordaje psicosocial van a ir variando de acuerdo a la edad de los pacientes y a los subtipos de AME.3
Algunos momentos cruciales van a demandar más intervención por parte de los psicólogos o psiquiatras, como al momento de diagnóstico de AME, antes de ingresar al colegio o después de un cambio en la función.3
La atrofia muscular espinal tiene un impacto emocional profundo en los pacientes con AME y sus familiares.3 Por esto, se realizan evaluaciones de salud mental y calidad de vida en cada consulta.3 Con adecuadas intervenciones y cuidados psicológicos, se pueden prevenir morbilidades psicológicas en niños y adultos.3
