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¿Qué es? ¿Cómo se origina?

La Mielofibrosis (MF) es un tipo poco común de cáncer de médula ósea que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo. La MF es una de varias afecciones conocidas con el nombre de Neoplasias Mieloproliferativas (NMPs).

Existen 4 tipos principales de NMPs que representan alrededor del 95% de la totalidad de los casos:

Policitemia Vera (PV)
Trombocitemia Esencial (TE)
Mielofibrosis (MF)
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

Se desconocen las causas de la Mielofibrosis, sin embargo, se sabe que la enfermedad causa una  señal desregulada en las células que fabrican los componentes de la sangre. La señal se llama  JAK-STAT y muchos pacientes con MF tienen un cambio (mutación) en una proteína que regula  la producción de las células sanguíneas (esta proteína se conoce como JAK2 y la mutación como  JAK2 V617F).

Mielofibrosis

Epidemiología

La Mielofibrosis se considera una Enfermedad Rara. Una enfermedad se considera rara si afecta  a menos de 5 personas cada 10.000 habitantes por año.

La incidencia anual  en el mundo 5 de 100.000 habitantes La causa de muerte es por complicaciones  o progresión de la enfermedad. Se diagnostica con más  frecuencia pacientes entre  60 y 70 años Afecta a hombres y mujeres  en igual proporción.

Mielofibrosis

Signos o Síntomas

El diagnóstico puede ser un hallazgo de un análisis de sangre de rutina o por la presenciade síntomas inespecíficos, tales como:

Dificultad pararespirar. Adelgazamiento sincausa aparente. Moretonesy sangrado. Agrandamientodel bazo. Fiebre y dolor de Cabeza. Visión borrosay mareos. Sudoraciónnocturna. Dolorde huesos. Debilidado cansancio.

Factores de Riesgo

Si bien la causa es desconocida, ciertos factores podrían aumentar el riesgo:

La Edad: Puede afectar a cualquier persona, pero se diagnostica con mayor  frecuencia en personas mayores a 50 años.
Otro trastorno de las células sanguíneas: •  La mielofibrosis puede ser por avance de otro sindrome mieloproliferativo  como trombocitemia esencial o policitemia vera.
Exposición a radiación: Las personas expuestas a niveles muy altos de radiación tienen un mayor  riesgo de padecer mielofibrosis.

Tratamiento y Calidad de Vida

Referencias

1. Haematologica 2009; 94 - 379. Reunión de la AEHH XXV Congreso de la SETH. www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq. Accessed March 9, 2018. 
2. Guías de Diagnóstico y Tratamiento 2017 - Sociedad Argentina de Hematología. Neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas BCR-ABL negativas. 
3. Leukemia & Lymphoma Society. Mielofibrosis idiopática. Disponible en: www.lls.org/diseaseinformation/myeloproliferativediseases/idiopathicmyelofibrosis 
4. www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/myelofibrosis/symptoms-causes/syc-20355057
5. Haematologica 2009; 94 - 379. Reunión de la AEHH XXV Congreso de la SETH. www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq